aminosyrer – Store norske leksikon (2024)

Hver aminosyre består av en aminogruppe, en syregruppe og en variabel gruppe, kalt restgruppen.

• Aminogruppen består av et nitrogenatom (N) og to hydrogenatomer (H): \(\ce{NH2}\)
• Syregruppen er en karboksylsyregruppe. Denne er sammensatt av et karbonatom (C), to oksygenatomer (O) og et hydrogenatom (H): \(\ce{COOH}\)
• Restgruppen er ulik for hver av de 20 aminosyrene. Den kan for eksempel være så enkel som ett enkelt hydrogenatom, som i glysin, eller den kan være sammensatt med flere funksjonelle grupper.

Den viktigste typen av aminosyrer er den hvor amino- og syregruppen er bundet til samme karbonatom. Dette sentrale karbonatomet kalles alfakarbonatomet, og disse aminosyrene kalles derfor alfa-aminosyrer. Det er bare denne typen som knyttes sammen til lange kjeder i proteiner i levende celler.

I alfa-aminosyrene er også den tredje atomgruppen, altså restgruppen (R), knyttet til alfakarbonatomet. I tillegg er alltid et hydrogenatom knyttet til dette karbonatomet.

Proteiner dannes gjennom proteinsyntesen. Aminosyrene kobles i lange kjeder, som så foldes i tredimensjonale strukturer som utgjør proteiner.

Rekkefølgen av aminosyrer i kjedene i proteinene bestemmes av arvestoffet (DNA). En rekke andre stoffer (enzymer) er nødvendige for at prosessen skal gå. Energikilden er ATP.

• Les mer om hvordan gener oversettes til proteiner: proteinsyntese

Bindingen mellom to aminosyrer kalles en peptidbinding. Aminosyrer koblet sammen etter hverandre kalles en peptidkjede. En noenlunde typisk peptidkjede inneholder 200–500 aminosyrerester. Rekkefølgen og antallet av aminosyrer bestemmer hvilket protein det er. Antallet variasjonsmuligheter i en peptidkjede som inneholder 200 aminosyrerester, må skrives med mer enn 250 nuller. Bare noen få av disse mulige kombinasjonene tilsvarer proteiner som kan brukes til noe (for eksempel et enzym) i levende celler.

Aminosyrer er til vanlig svært stabile molekyler på grunn av de to motsatte ladningene i molekylet. Denne stabiliteten gjør at aminosyrer veldig lett dannes når blandinger av enklere molekyler som inneholder karbon, nitrogen, oksygen og hydrogen varmes opp eller tilføres energi på annen måte, for eksempel ved elektriske utladninger.

Dannelse av aminosyrer var et helt nødvendig skritt i utviklingen av liv på Jorden. Dannelsen av aminosyrer fra enkle forbindelser kan gjøres i laboratoriet. Neste trinn i livets utvikling må ha vært sammenkobling av aminosyrer til proteiner. Alle proteiner i levende celler bygges opp ved hjelp av informasjon fra arveanleggene, men vi vet lite eller ingenting om hvordan denne kompliserte sammenhengen mellom arveanlegg og proteinoppbygging kom i stand for flere milliarder år siden.

Når en aminosyre er i en løsning med en forholdsvis nøytral pH, er atomene gruppert på en måte som ikke tilsvarer sin enkleste form. Forskjellen er at hydrogenatomet fra karboksylgruppen har flyttet seg til aminogruppen, slik at den generelle formelen blir følgende: RCH(NH₃⁺)COO^-, med pluss over NH₃ og minus over siste O for å vise de elektriske ladningene som disse gruppene har fått. Aminosyrer har vanligvis denne formen i cellen.

Frie aminosyremolekyler inneholder både en positivt ladet aminogruppe og en negativt ladet karboksylsyregruppe. En fri aminosyre er med andre ord et dipolart molekyl, eller rettere sagt et dobbeltion (ladede molekyler kalles ioner). Derfor oppfører frie aminosyrer seg som syrer når baser tilsettes, og som baser når syrer tilsettes.

I svært surt miljø er frie aminosyrer positivt ladet, i svært basisk miljø negativt ladet. Ladningen på frie aminosyrer er altså avhengig av surhetsgraden (pH) i løsningen som de er i. Både amino- og syregruppene er i behold, det er bare ladningen som forandrer seg.

Det er flere tilstander som skyldes forstyrrelser i kroppens omsetning av aminosyrer. Slike tilstander kalles medfødte stoffskiftesykdommer.

Glysinemi skyldes mangel på glysinoksidase. Tilstanden gir brekninger, mistrivsel som spedbarn og psykisk funksjonshemning. Tilstanden gjør at det blir for mye glysin i blodet og i urinen. Arvegangen er antagelig recessiv. Sykdommen er vanskelig å behandle.

Histidinemi er en tilstand som skyldes mangel på enzymet histidase. Det gir for mye histidin i blodet. Man kan også finne for mye histidin og imidazol i urinen. Arvegangen er autosomal recessiv. Behandlingen er diett.

Homocystinuri er en tilstand som kjennetegnes av psykisk funksjonshemning og linseforandringer. Den skyldes mangel på cystationinsyntetase. Dette gir forhøyet homocystin i blodet og i urinen. Arvegangen er autosomal recessiv. Behandlingen er diett.

Hyperlysinemi er en tilstand som kjennetegnes av psykisk funksjonshemning. Årsaken er ukjent, men man kan måle for høye verdier av lysin i blod og urin. Arvegangen er ukjent og behandlingen er vanskelig.

Tyrosinose er en tilstand som kjennetegnes av psykisk funksjonshemning og lever- og nyreforandringer. Den skyldes mangel på fenylpyrodruesukker. Dette gir opphopning av tyrosin i blod og urin. Arvegangen er ukjent. Behandlingen er diett.

Prolinemi er en tilstand kjennetegnet av vekstforstyrrelse og psykisk funksjonshemning. Årsaken er ukjent, men gir opphopning av prolin i blod og urin. Arvegangen er også ukjent. Det finnes ikke behandling.

Hartnups sykdom er en tilstand som gir hudforandringer, koordinasjonsforstyrrelser og av og til psykisk funksjonshemning. Tilstanden skyldes forstyrret opptak av aminosyrer i tarm og nyrer. Tilstanden gir forhøyet konsentrasjon av aminosyrer i urinen. Arvegangen er autosomal recessiv. Behandlingen er god.

Fenylketonuri er en tilstand som gir psykisk og fysisk funksjonshemning. Det skyldes mangel på fenylalanin-hydroksylase. Tilstanden gir opphopning av fenylalanin i blod og opphopning av fenylpyrodruesyre i urinen. Arvegangen er autosomal recessiv. Behandlingen er diett.

• proteiner
• proteinsyntese